Αποτελεί παθολογικό πολλαπλασιασμό και συσσώρευση των μαστοκυττάρων σε 1 ή περισσότερα όργανα ή ιστούς.
Η διάγνωση της νόσου τίθεται:
• από την κλινική εικόνα, θετικό σημείο Darier (τριβή της περιοχής της βλάβης η οποία οδηγεί στην εμφάνιση πομφού, ερυθρότητας και κνησμού). Είναι θετικό στο 90%.
•βιοψία στο σημείο της βλάβης.
• εργαστηριακός έλεγχος: μικροσκοπική εξέταση αίματος, τρυπτάση ( >20 στην καλοήθη συστηματική μορφή).
• υπερηχογραφικός έλεγχος επι ηπατο-σπληνομεγαλία.
Πρόγνωση:
Το 50% των παιδιών παρουσιάζουν βελτίωση στην εφηβεία .
Το 10% παρουσίαζουν βελτίωση ως ενήλικες.
Θεραπεία:
Καθησυχάζουμε τους γονείς και χορηγούμαι αντισταμινικά ( λορατιδίνη,cetirizine) ή κορτιζόνη (prednisone) ανάλογα με την συμπτωματολογία.
Βασική η εκπαίδευση των γονέων για χρήση της αδρεναλίνης σε περίπτωση αλλεργικού σοκ.
• 55% <2ετών.
• 10% 2-15 χρονών.
• 25% είναι συγγενής.
Χαρακτηρίζεται απο πρώϊμη έναρξη και αυτόματη υποχώρηση με σπάνια την συμμετοχή απο άλλα όργανα.
Κλινικές μορφές:
• Μαστοκύττωμα.
• μελαγχρωματική κνίδωση.
• διάχυτη μαστοκυττάρωση .
• πομφολιγώδες μαστοκυττάρωση .
Κλινικά συμπτώματα:
• κοιλιακό άλγος .
• διάρροια.
• πόνος
• αναφυλαξία.

• από την κλινική εικόνα, θετικό σημείο Darier (τριβή της περιοχής της βλάβης η οποία οδηγεί στην εμφάνιση πομφού, ερυθρότητας και κνησμού). Είναι θετικό στο 90%.
•βιοψία στο σημείο της βλάβης.
• εργαστηριακός έλεγχος: μικροσκοπική εξέταση αίματος, τρυπτάση ( >20 στην καλοήθη συστηματική μορφή).
• υπερηχογραφικός έλεγχος επι ηπατο-σπληνομεγαλία.
Πρόγνωση:
Το 50% των παιδιών παρουσιάζουν βελτίωση στην εφηβεία .
Το 10% παρουσίαζουν βελτίωση ως ενήλικες.
Θεραπεία:
Καθησυχάζουμε τους γονείς και χορηγούμαι αντισταμινικά ( λορατιδίνη,cetirizine) ή κορτιζόνη (prednisone) ανάλογα με την συμπτωματολογία.
Βασική η εκπαίδευση των γονέων για χρήση της αδρεναλίνης σε περίπτωση αλλεργικού σοκ.
Παλαιότερη ανάρτηση- κλίκ εδώ
Μαστοκύττωμα- ενημερωτικό φυλλάδιο για τους γονείς- κλίκ εδώ
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου